红斑性肢痛症
概述：红斑性肢痛症(Erythromelalgia)是一种原因不明的末梢血管舒缩功能障碍性疾病，临床特征为肢端皮肤红、肿、痛、热，多发生于双足。1878年Mitchell首先报道以指端皮肤红、肿、热、痛为特征的一种疾病，并命名为红斑性肢痛症。1964年Babb等将此病分为原发性和继发性两类。1995年王嘉桔教授将主要发生在我国南方的一类具有流行性特点的红斑性肢痛症定义为特发性红斑肢痛症。
流行病学
流行病学：近30年来，我国南京、西藏、贵州和两广等地区，曾在健康人群中大批流行性发病。发病年龄最小者8岁，最大者52岁。以青壮年多见，是一种少见疾病。
病因
病因：红斑性肢痛症的病因病机尚未明确，一般认为分三种类型：
1.原发性红斑性肢痛症 病因不明，可能与自主神经或血管神经中枢功能紊乱、皮肤对温热处于过敏状态及血中某些致热物质增多有关，少数病人有家族因素。
3.特发性红斑性肢痛症 本病的致病因素可能不是单一的，而是由许多因素综合作用的结果。首先是与气温的突然变化、寒冷刺激有关。青春期学生好发此病，说明青春发育期自主神经和内分泌系统不稳定，对外环境变化的适应能力较差，另外是否与某些生物性致病因子或营养缺乏有关尚不能确定。
发病机制
发病机制：
1.原发性红斑肢痛症 发病机制不清。目前认为与自主神经或血管舒缩神经中枢功能紊乱有关。但是在血管舒缩系统、下丘脑中枢或神经节无病理基础的证据。有些患者在交感神经切除后，临床表现获得改善，所以Buerger提出了交感神经功能异常学说。亦有人认为，红斑性肢痛症灼性疼痛是因为在扩张的动脉和痉挛缩小的毛细血管或微动脉之间，发生血管舒缩协调功能障碍，当血流通过扩张的动脉后，在微动脉和毛细血管中遇到阻碍时，强烈冲击富于感受器的动、静脉吻合支，因而就产生了强烈的
灼痛。血管舒缩失常并非产生这种疼痛的惟一原因。可能与皮肤对温热过度敏感或细小血管对温热反应过度有关。近年认为可能与某种原因使血中血清素(5-羟色胺和缓激肽)的蓄积有关。
2.继发性红斑肢痛症 发病机制可能是由于以上原因导致血管神经功能紊乱，引起毛细血管前动脉短路开放过多，使局部皮肤动脉血流增多，引起局部红、肿、痛、热的临床表现。
临床表现
临床表现：
1.原发性红斑性肢痛症 大约60%患者为原发性红斑性肢痛症，国外报道男性患者多于女性，约2∶1。
多发于年轻人，以双足为重，双手亦可受侵，典型特征是手足皮肤血管扩张和血流量增加而出现局部红肿热痛，严重者呈灼热感，电击性或针刺样疼痛，病人坐卧不安，抱足呻吟，不能入眠，喜凉怕热，既使冬季也喜赤足而行，或用凉风吹拂或将双足放入冷水中方能缓解症状，用一般止痛药难以奏效，一般无全身症状，患肢无营养障碍，不发生溃疡与坏疽。
2.继发性红斑性肢痛症 肢端红、肿、热、痛四大症较轻，而且四大症状并非同时存在，多以热痛为主，病人喜凉怕热，晚间明显，有
失眠，手足感觉过敏症。同时伴有原发病的临床表现。
3.本病有流行性发病的特点 尤其在南方各省，每年的2、3月间气温突然变化时可有流行发生。绝大多数患者的症状轻微，剧痛难忍者少，多不影响学习、工作和生活。疼痛为热痛为主，刺痛、胀痛和痒痛者少。静止时疼痛减轻，活动时加重。日轻夜重，因而影响睡眠。发病部位不一，双手、双足、单手、单足，一侧手足以及单指(趾)或是数指(趾)均可发生。局部充血性肿胀或潮红者占1/3～1/2。少数患者有灼热感，约有1/3患者有关节痛、心悸和
头痛等症。
并发症
并发症：少数患者晚期出现营养障碍，肢端皮肤与指甲变厚、溃破，偶见皮肤坏疽。继发性红斑性肢痛症多合并有
原发性高血压、
糖尿病、多发性硬化、传染性单核细胞增多症、
系统性红斑狼疮等病的临床表现。
实验室检查
实验室检查：
1.常有血小板增多及红细胞增多。
2.血生化检查及脑脊液常规检查多无特异性，但继发性红热肢痛症与原发病相关。
3.药物和毒物检测具有鉴别诊断意义。
其他辅助检查
其他辅助检查：
1.微循环检查 可见肢端微血管对温热反应增强，毛细血管内压升高，管腔明显扩张，甲皱毛细血管襻模糊不清。
2.皮肤临界温度试验 将手或足浸泡在32～36℃水中，若有症状出现或加重，即为阳性。
诊断
诊断：根据其临床表现与辅助检查及不伴有全身症状和某种原发病，即可确诊。原发性红斑性肢痛症的诊断要点：
1.任何年龄均可发病，但以青壮年多见，多在气温突然下降、受寒或长途行走后急性发病。
2.主要侵犯手、足部，尤以两足常见。
3.发作时表现为一侧或两侧肢体远端(手、足)的烧灼样疼痛，局部皮肤发红、皮温升高，肿胀，出汗。
4.表现为阵发性发作，可持续数分钟、或数小时，甚至数天。每次发作大都在晚间。
5.局部受热、运动、长久站立或肢体下垂，均可诱发和加剧疼痛；休息、冷敷，将患肢抬高，可使症状减轻以至消失。
6.患肢动脉搏动增强。久病后可有肢端感觉减退，趾甲弯曲增厚，甚至肌萎缩。
鉴别诊断
鉴别诊断：
1.
红皮病 本病是一组综合征，特点是手掌和跖底皮肤细嫩、鲜红，可能有感觉过敏和轻度疼痛，局部温度多不升高，在热水中有舒适感觉。常发生在
湿疹或慢性炎症及肝病时出现。
2.足部炎症病变 如
足癣并发淋巴水肿性炎症，可有红、肿、热、痛四大症状，伴体温升高，多为单发性，足背水肿。
3.神经痛 各种原因引起的多发性神经炎，以感觉异常和疼痛为主；外伤或手术后灼性神经痛，以放散痛和伤口局部痛为主；外伤性自主神经功能紊乱，以血管舒缩功能紊乱和麻木，皮肤多呈发绀色为特点。这些病人皮温不高，喜热怕凉。
治疗
治疗：
1.西药治疗
(1)止痛药：阿司匹林片0.5g，3次/d；
布桂嗪(
强痛定)片20mg, 3次/d；安络痛片0.2g,3次/d，均为口服，可减轻疼痛。
(2)收缩、扩张血管药：抗5-羟色胺拮抗药地塞利尔(Deselil)1～2mg，2～3次/d；麻黄碱30mg，3次/d，睡前合用安定片，有收缩血管作用，但高血压、冠心病、溃疡病、孕妇禁用。异丙肾上腺素、
硝酸甘油、硝普钠等血管扩张剂亦可应用，但疗效未定。
(3)皮质激素：小剂量泼尼松(强的松)15～30mg/d，口服，短期有效。
(4)封闭疗法：
①套式封闭：用0.25%～0.5%
普鲁卡因(
奴夫卡因)于患肢行套式封闭，1次/d，连续3～7次。
②骶管封闭：按外科骶管麻醉方法，缓慢注入0.5%～1%
奴夫卡因5～10ml，1次/d。连续3～7天。对双足受累者有立即止痛效果。亦可用盐酸利多卡因0.2g(10ml)、盐酸肾上腺素1mg，泼尼松龙(强的松龙)25mg加入生理盐水20ml中，骶管封闭，可收到良好效果。
2.外治
(1)中药熏洗：芒硝50g，寒水石30g，煎水，待冷后外洗局部。桑枝50g，忍冬藤40g，黄柏20g，苏木30g，水煎待冷后后洗局部。
(2)针灸疗法：①体针疗法：病变在双足，取昆仑、解溪、行间、复留、足三里、阴陵泉、太冲等穴；病变在上肢，取曲池、外关、合谷、内关等穴，交替应用。用泻法，留针30min，1次/d，连续6天。②耳针疗法：选交感、皮质下、神门、心等耳穴，用脉冲电流刺激，每次30min，1～2次/d，并可用王不留行贴压耳穴(同上耳穴点)，每天加压2～3次，每次2～4min,10次为一疗程。③理疗：音频电疗法、腰部超短波、超声波、钙离子导入等理疗均有一定疗效。
(3)护理：发病时患肢抬高，局部冷敷，以减轻症状。寒冷季节注意肢体保暖，不宜久站坐，要经常活动肢体或改变体位，以促进肢体气血流畅。
预后
预后：原发性红斑性肢痛症虽然红、肿、热、痛症状显著，痛苦较大，但不会引起严重的后果。由于对中医或西医疗法反应较好，一般转归良好。继发性红斑性肢痛症预后取决于原发病。特发性红斑肢痛症临床症状较轻，是自限性疾病，多在发病后2～15天自愈，超过15天者少。不治可自愈。
预防
预防：
1.做好身心护理，解除病人思想顾虑，树立战胜疾病的信心，至关重要。
2.避免过久接触湿热刺激，穿棉织透气性良好的鞋袜，保持局部干燥，使两足处于凉爽环境，可防止发作。
